Синдром черничного пирога

Обновлено: 27.04.2024

Синдром "черничной сдобы" - название дано на основании клинической картины: распространенные красно-синие папулы и узелки, представляющие собой экстрамедуллярные островки гемопоэза. Синдром «черничной сдобы» может развиваться при внутриутробном контакте с возбудителями токсоплазмоза, ветряной оспы, цитомегаловирусной инфекции (ЦМВ), вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и краснухи.

Эпидемиология синдрома черничной сдобы

Возраст: новорожденные. Пол: не имеет значения.
Распространенность: редкое заболевание.
Этиология: инфицирование матери во время беременности и трансплацентарное инфицирование плода токсоплазмозом, ветряной оспой, ЦМВ, ВИЧ или вирусом краснухи.

Клиника синдрома черничной сдобы

Тип: пурпурные пятна, папулы и узелки.
Цвет: от синевато-красного до фиолетового. Размер: 2-8 мм в диаметре. Форма: овальная.
Пальпация: пальпируются инфильтрированные, крупные очаги поражения, возвышающиеся на 1-2 мм над уровнем кожи.
Распространение: генерализованное

Проявления синдрома черничной сдобы:
- Токсоплазмоз: увеличение лимфатических узлов, гепатоспленомегалия, гидроцефалия, микроцефалия, катаракта, пневмония, хориоретинит, судороги. - Вирус varizella ZOSter: см. «Врожденная ветряная оспа или ветряная оспа новорожденных»
- Цитомегаловирус: желтуха, гепатоспленомегалия, анемия, тромбоцитопения, респираторный дистресс, судороги и хориоретинит. ВИЧ: гепатоспленомегалия, другие оппортунистические инфекции.
- Краснуха: глухота, замедление роста, гепатоспленомегалия, пороки сердца и менингоэнцефалит.

Дифференциация синдрома черничной сдобы

Дифференциальный диагноз при синдроме «черничной сдобы» включает обычно все инфекции, способные индуцировать формирование экстрамедуллярных островков гемопоэза в коже: токсоплазмоз, вирус ветряной оспы, ЦМВ, ВИЧ и вирус краснухи. Диагноз обычно основывается на анамнестических данных матери и выявлении одного из указанных возбудителей.

Диагностика синдрома черничной сдобы

Патогистология: при синдроме «черничной сдобы» выявляются скопления крупных эритроцитов с ядрами и без них.

Диагностика токсоплазмоза:
- ДНК: обнаружение ДНК паразита в амниотической жидкости или эмбриональной крови.
- Серологические реакции: уровень антитоксоплазматических антител IgM у ребенка выше уровня IgM в крови матери (диагностический критерий при врожденных инфекциях).
- Окраска по Райту или Романовскому-Гимзе: в цереброспинальной жидкости или пунктате лимфатического узла выявляется Toxoplasma gondii.
- Рентгенография черепа: диффузные точечные интракраниальные кальцификаты в форме запятой.

Диагностика цитомегаловируса:
- Культуральное исследование: в моче, тканях печени, спинномозговой жидкости, смыве желудка и мазке зева выявляются характерные крупные клетки с внутриядерными и цитоплазматическими включениями.
- КТ головы: Могут выявляться внутричерепные кальцификаты.

Диагностика краснухи:
- Серологические реакции: повышение уровня IgM к краснухе у ребенка или сохраняющийся повышенный уровень IgG к краснухе. Четырехкратное и более повышение в острую фазу заболевания и в период выздоровления ребенка.
- Культуральное исследование: вирус можно выделить из носоглотки, мочи, спинномозговой жидкости, кожи, кала или глаз.

Течение и прогноз синдрома черничной сдобы

Токсоплазмоз: при внутриутробном заражении возможны преждевременные роды или мертворождение. Сразу после рождения дети могут испытывать недомогание, лихорадку, может выявляться сыпь, увеличение лимфатических узлов, гепатоспленомегалия, судороги и хориоретинит, однако в большинстве случаев симптомы отсутствуют. В целом прогноз неблагоприятный, особенно у детей с поражением печени и костного мозга.
Цитомегаловирусная инфекция: у заболевших детей может развиваться нейросенсорная тугоухость, задержка умственного развития, неспособность к обучению и судороги. Прогноз неблагоприятный, особенно при образовании внутричерепных кальцификатов или гидроцефалии.
Краснуха: заражение вирусом краснухи во время первого триместра беременности может привести к низкой массе тела при рождении, микроцефалии, задержке умственного развития, катаракте, глухоте и порокам сердца. Заражение во втором или третьем триместре может привести к гепатоспленомегалии, пневмонии, миокардиту, энцефалиту, остеомиелиту или ретинопатии.

Лечение синдрома черничной сдобы

Токсоплазмоз: лечение сульфодиазином в течение 30 дней и более (150-200 мг/кг в день на два приема) и пириметамином (1-2 мг/кг/день). Новорожденным с хориоретинитом или высоким уровнем белка в ликворе может потребоваться системное введение кортикостероидов.
Цитомегаловирус: при поражении глаз, или других органов можно использовать ганцикловир.
Краснуха: введение иммуноглобулина беременной матери в течение 22 часов после начала заболевания может предотвратить/ уменьшить инфицирование плода. Краснуха новорожденных требует офтальмологического контроля и поддерживающего ухода. В течение года вирус может элиминироваться.

Ответ на вчерашнюю загадку о младенце с фиолетовыми узлами в коже (настоятельно НЕ рекомендуется читать этот пост беременным, родителям детей первого года жизни и лицам с неустойчивой психикой)

Правильный ответ 1) "синдром черничного пирога", он же "синдром маффина с черникой".
https://dermnetnz.org/topics/blueberry-muffin-syndrome/

До циничности меткий ассоциативный термин blueberry muffin baby изначально использовался педиатрами для описания кожных проявлений у новорожденных с синдромом врожденной краснухи во время американской эпидемии 1960-х гг. В настоящее время доказано что целый ряд заболеваний, помимо врожденной краснухи, может приводить к синдрому черничного пирога, эти заболевания можно разделить на 4 группы
1) Злокачественные новообразования, как гематологические, так и негематологические (острый миелоидный лейкоз, реже острый лимфобластный лейкоз, гистиоцитоз клеток Лангерганса, врожденная нейробластома, альвеолярная рабдомиосаркома и диссеминированная врожденная ксантогранулема).
2) Доброкачественные неоплазии, такие как множественный лимфангиоэндотелиоматоз с
тромбоцитопенией, и синдром голубых резиновых невусов.
3) Инфекционные причины, воздействующие на плод (в современном мире довольно редкие): токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес, вирус красных пятен черники.
4) Экстрамедуллярное кроветворение при тяжелой внутриутробной и неонатальной анемии любого типа, самых разных причин (гемолитическая болезнь новорожденного по AB0- или резус-конфликту, синдром внутриутробного переливания крови от одного близнеца к другому, наследственный сфероцитоз). Этот блок информации взят из данного кейс-репорта (в котором к “черничному маффину” привела внекостная саркома Юинга:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21915035 (фуллтекст достается через сайхаб)

Фотографии ребенка в моем посте-загадке, и основные клинические находки у него, я взял из другого кейс-репорта: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16709336 (фуллтекст достается через сайхаб), остальное допридумывал с учетом российской реальности (такие дети иногда попадают домой еще до уточнения диагноза). Ребенок из описанного случая был обследован на онкологические причины, проведена пункция костного мозга (норма), от биопсии кожи родители отказались. Был обследован на инфекционные причины: сифилис, цитомегаловирус, токсоплазмоз, простой герпес, парвовирус, Коксаки В2 и гепатиты В и С (отрицательно). Положительными оказались анализы на краснуху IgM 16,5 МЕ/мл и IgG 236 МЕ/мл. Уровни билирубина и трансаминаз увеличивались прогрессивно до 37 дня жизни, затем остановились, с 47-го дня лабораторные показатели начали улучшаться, но, к сожалению, ребенок погиб от внутрибольничной инфекции на 57-й день жизни.

В посте есть подсказка за краснуху: помимо типичных фотографий blueberry muffin baby, указано что обнаружен стеноз легочной артерии; как мы помним, краснуха, перенесенная во время беременности, приводит к множественным порокам развития, и том числе к порокам сердца: https://www.cdc.gov/vaccines/pubs/surv-manual/chpt15-..

. Коротко о других вариантах в загадке:

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ
При нем будут коричневые пятна (кофе-с-молоком) и коричневые узлы, а не фиолетовые
https://clck.ru/MMVH4
https://www.dermnetnz.org/topics/neurofibromatosis-im..

МНОЖЕСТВЕННЫЕ МЛАДЕНЧЕСКИЕ ГЕМАНГИОМЫ
На первый взгляд можно подумать о них, но только потому что вы видите фото и не можете потрогать. Гемангиомы мягче, обычно имеют яркую клубничную поверхность и не сопровождаются описанными изменениями в крови и пороками сердца
https://dermnetnz.org/topics/infantile-haemangioma/
https://vk.com/wall-141911698_1706
https://www.facebook.com/SergDoc/posts/2132880993436394
Можно конечно заподозрить здесь PHACE-синдром, при нем бывают гемангиомы и пороки сердца, но внешний вид образований, по-прежнему, не очень похож на гемангиомы, особенно на ощупь
https://dermnetnz.org/topics/phace-syndrome/

МНОЖЕСТВЕННЫЕ ГЛОМУСНЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ
Редко бывают врожденными, редко множественными, выглядят более яркими, поражения четко отграничены от здоровой кожи и часто возвышаются над ней:
https://dermnetnz.org/topics/cherry-angioma/
https://agapovmd.ru/dis/skin/glomangioma.htm
И все же те, кто выбрал этот вариант, были максимально близки к цели - именно с этим типом опухолей кожи в обзорных статьях рекомендуют проводить основной дифференциальный диагноз синдрома черничного маффина: https://escholarship.org/uc/item/53q852nc

МАСТОЦИТОЗ
Совсем “холодно”. Не бывает врожденным, элементы сыпи совсем ни с какого ракурса не фиолетовые, и тд - стоит загуглить как выглядит пигментная крапивница и этот вариант можно легко отбросить https://dermnetnz.org/topics/mastocytosis/
Не говоря уже о пороке сердца, с которым мастоцитоз не ассоциирован вовсе.
https://vk.com/wall-141911698_1597
https://www.facebook.com/SergDoc/posts/2074236475967513

МЕНИНГОКОКЦЕМИЯ
Самый нелепый и невероятный вариант, это совершенно точно не она. Ну кто же выпишет домой новорожденного с менингококцемией, это же верная смерть и новые заражения к тому же? Как вообще ребенок с врожденной менингококцемией (такое бывает вообще?) дожил до третьей недели жизни? А если чудом и дожил - то геморрагии (а не фиолетовые узлы!) должны уже превратиться в тяжелые некрозы и начать отторгаться…
Если вы выбрали этот вариант - вам определенно нужно повторить клинику менингококковой инфекции, у вас большие пробелы
https://dermnetnz.org/topics/meningococcal-disease/
https://clck.ru/MMWW9

Т-КЛЕТОЧНАЯ КОЖНАЯ ЛИМФОМА
Некоторые поражения кожи при этой болезни могут отдаленно напоминать представленные в посте фотографии, но симптомы и анамнез там совсем другие, тоже мимо и “холодно”
https://dermnetnz.org/topics/cutaneous-t-cell-lymphoma/

Выводы:
1) напоминайте женщинам, планирующим беременность, о важности вакцинации против краснухи не позднее чем за 1 (по американским) или 3 (по европейским и российским нормам) месяца до наступления беременности. Опыт наблюдения за беременными женщинами, непреднамеренно привитыми против краснухи, и их детьми, пока не подтверждает что синдром врожденной краснухи может развиться от ослабленного вакцинного вируса
https://www.who.int/immunization/position_papers/PP_R..
, однако общее правило “беременным запрещены живые вакцины” пока непреложно.
2) ребенок с синдромом черничного маффина, всегда представляет собой большую загадку для врачей, требует тщательного обследования на все четыре группы причин; исходы и прогнозы у такого ребенка целиком зависят от причины синдрома, и варьируют от полного выздоровления до глубокой инвалидности и даже смерти ребенка
3) синдром черничного маффина, к счастью, является весьма редкой патологией, большинство из педиатров никогда в жизни с ним не столкнутся, но неонатологи, детские онкологи и инфекционисты - вполне могут увидеть нескольких таких детей за карьеру.

PS В ближайшие пару месяцев к вам будут приходить встревоженные родители “начитавшиеся бутрия” и нести младенцев с гемангиомами, родинками, монголоидными пятнами, родимыми пятнами, капиллярными/венозными мальформациями, пиогенными гранулемами, винными пятнами и пятнами лососевого цвета - они будут тревожным голосом задавать вам вопрос: “Доктор, это не синдром черничного пирога?”. Я заранее прошу прощения за это, я пока не нашел способа публиковать посты для коллег так, чтобы от них не параноили пациенты; предупреждения про “для коллег” и “для лиц с устойчивой психикой” игнорируют чуть менее чем все родители.

1. Для какого гистологического типа рабдомиосаркомы характерен клинический синдром «черничного пирога»?

1) альвеолярная РМС;*
2) веретеноклеточная/склерозирующая РМС;
3) плеоморфная РМС;
4) эмбриональная РМС.

2. Какая из перечисленных локализаций рабдомиосаркомы встречается наиболее часто у детей первого года жизни?

1) голова и шея;*
2) конечности;
3) перианальная область;
4) туловище.

3. Какая локализация считается прогностически благоприятной для детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?

1) голова и шея непараменингеальной локализации;*
2) конечности;
3) мочевой пузырь;
4) туловище.

4. Какая опухоль имеет наихудшие показатели выживаемости, принимая во внимание цитогенетический профиль РМС?

1) альвеолярная РМС FOXO1-негативная;
2) альвеолярная РМС FOXO1-позитивная;*
3) веретеноклеточная РМС;
4) эмбриональная РМС.

5. Какая особенность при расчете доз химиопрепаратов у детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?

1) детям первого года жизни химиотерапия не проводится;
2) отказ от сопроводительной терапии;
3) расчет доз на кг массы тела;*
4) редукция на 90%.

6. Какая стадия по IRS считается прогностически неблагоприятной для детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?

1) I;
2) II;
3) III.*

7. Какое обследование необходимо провести для оценки анатомической локализации первичной опухоли?

1) МРТ пораженной области с КУ;*
2) ЭКГ;
3) вызванные слуховые потенциалы;
4) рентгенография черепа в двух проекциях.

8. Какое проявление токсичности ожидается у детей первого года жизни с рабдомиосаркомой при применении ифосфамида?

1) дефицит роста;
2) кардиомиопатия;
3) нейропатия;
4) почечно-канальцевая дисфункция.*

9. Какой алкилирующий агент в терапии применяется в рамках Европейских рекомендаций?

1) ифосфамид;*
2) циклофосфамид;
3) циспатин;
4) эпирубицин.

10. Какой возраст считается неблагоприятным прогностическим фактором для пациентов с РМС первого года жизни?

1) возраст 2 – 3 мес;
2) возраст 1 мес;
4) возраст >6 мес.

11. Какой возрастной пик выделяют у пациентов с рабдомиосаркомой?

1) 1-6 лет;
2) 10-14 лет;
3) 2-6 лет;*
4) 6-9 лет.

12. Какой гистологический вариант рабдомиосаркомы редко встречается в детском возрасте?

1) альвеолярная РМС;
2) веретеноклеточная/склерозирующая РМС;
3) плеоморфная РМС;*
4) эмбриональная РМС.

13. Какой из перечисленных ниже препаратов исключается из терапии у пациентов первых трех месяцев жизни с РМС?

1) Актиномицин Д;
2) Винкристин;
3) Ифосфамид;*
4) Циклофосфамид.

14. Какой из перечисленных ниже препаратов исключается из терапии у пациентов первых трех месяцев жизни с рабдомиосаркомой?

1) актиномицин Д;
2) винкристин;
3) доксорубицин;*
4) циклофосфамид.

15. Какой клинический синдром характерен для детей с РМС первого года жизни при поражении подкожно-жировой клетчатки?

1) кривошея;
2) пятна цвета «кофе с молоком»;
3) синдром «черничного пирога»;*
4) синдром Горнера.

16. Какой подход в терапии является определяющим для улучшения прогноза заболевания у детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?

1) мультидисциплинарный подход;*
2) отказ от лучевой терапии;
3) системная химиотерапия.

17. Какой показатель заболеваемости на 100 тыс. детского населения характерен для РМС в возрасте от 0 до 14 лет?

1) 0,23;
2) 0,54;*
3) 0,63;
4) 0,78.

18. Какой рецидив имеет наилучшие показатели выживаемости у пациентов первого года жизни с рабдомиосаркомой через 1 после окончания терапии?

1) комбинированный;
2) локальный;*
3) системный.

19. Какой средний возраст пациентов с рабдомиосаркомой в момент постановки диагноза?

1) 1 год;
2) 3 года;
3) 5 лет;*
4) 8 лет.

20. Какой статус Т по TNM считается прогностически благоприятным у детей первого года жизни, страдающих рабдомиосаркомой?

1) Т1;*
2) Т2;
3) Тх.

21. Какой статус по TNM характеризует поражение отдаленных лимфатических узлов у пациентов с РМС первого года жизни?

1) M;*
2) N;
3) Т.

22. Одной из причин отказа от лучевой терапии у детей с рабдомиосаркомой первого года жизни является

1) невозможность питаться самостоятельно;
2) необходимость проведения химиотерапии;
3) планируемая операция;
4) продолжающий процесс формирования внутренних органов, повышающий их радиочувствительность.*

23. При каком генетическом синдроме встречаются герминальные мутации гена ТР53?

1) нейрофиброматоз I типа;
2) синдром Костелло;
3) синдром Ли-Фраумени;*
4) синдром Нунан.

24. При каком гистологическом варианте рабдомиосаркомы описаны реаранжировки гена FOXO1?

1) альвеолярный;*
2) веретеноклеточный/склерозирующий;
3) плеоморфный;
4) эмбриональный.

25. Реаранжировки какого гена характерны для альвеолярной рабдомиосаркомы?

1) ALK;
2) FOXO1;*
3) MYCN;
4) NRAS.

26. С какого возраста возможно применение дистанционной лучевой терапии?

1) возраст 12 мес;
3) возраст >13 мес;
4) возраст >18 мес.*

27. У пациентов какой группы риска на первом году жизни возможен отказ от проведения полихимиотерапии?

1) группа высокого риска;
2) группа низкого риска;
3) группа стандартного риска;
4) полихимиотерапия показана всем пациентам с РМС.*

28. Укажите группу риска при стадии IV по IRS согласно стратификации

1) группа низкого риска;
2) группа очень высокого риска;
3) группа с инициальными метастазами;*
4) группа стандартного риска.

29. Что необходимо исследовать у детей с рабдомиосаркомой, выявленной в первый год жизни?

1) NGS всем пациентам с рабдомиосаркомой;
2) кариотип;*
3) объем правого бедра.

30. Что представляют собой узелковые образования в подкожно-жировой клетчатки при синдроме «черничного пирога» у пациентов с альвеолярной РМС?

1) инфекционные отсевы;
2) первичную опухоль;
3) подкожные метастазы;*
4) разрастания соединительной ткани.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Читайте в новом номере

В 1955 г. Джанотти описал заболевание, характеризующееся лимфаденопатией, безжелтушным гепатитом и красной папулезной сыпью, симметрично рассредоточенной на лице, ягодицах и конечностях. Он полагал, что эта болезнь вызывается вирусом, и назвал ее «папулезный акродерматит детей». В последующих сообщениях в конце 1950-х гг. использовался эпоним «синдром Джанотти–Крости». В 1970 г. Джанотти и независимая группа педиатров подтвердили инфекционное происхождение этого состояния с помощью выявления австралийского антигена (поверхностный антиген гепатита В) у своих пациентов. Они считали, что папулезный акродерматит детей является специфическим проявлением вирусной инфекции – гепатита В. В более поздних сообщениях из различных стран на первый план вышло сходное заболевание, не связанное с вирусной инфекцией – гепатитом В. Джанотти считал, что эти случаи являются иным заболеванием, которое клинически отличалось от папулезного акродерматита детей. Он ввел термин «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» для случаев, не связанных с гепатитом В.

Капуто и соавт. сделали критический обзор 69 случаев папулезного акродерматита детей и 239 случаев папуловезикулярного локализованного на конечностях синдрома, чтобы определить, можно ли оба синдрома различать клинически, как предложил Джанотти. Эти авторы были не в состоянии клинически распознать случаи, вызванные вирусом гепатита В, и случаи, вызванные другими вирусами. Они сделали вывод, что клинические различия обусловлены индивидуальной реакцией на вирус, а не его типом. Они предложили, чтобы термины «папулезный акродерматит детей» и «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» были заменены на термин «синдром Джанотти–Крости», охватывающий все вирус-индуцированные папулезные и папуловезикулярные высыпания, которые симметрично распределяются на акральных участках (лице, ягодицах, наружной поверхности конечностей).

Эпидемиология

Не имеется данных об участии генетических факторов в развитии папулезного акродерматита. Капуто и соавт. в обзоре 308 случаев заболевания обнаружили незначительное преобладание лиц мужского пола и определили средний возраст начала заболевания – 2 года (6 мес. – 14 лет). Большинство проявлений акродерматита наблюдалось в осенние и зимние месяцы. Сообщалось о заболевании у взрослых. Большинство случаев, связанных с гепатитом В, описано в Италии и Японии. Другие страны сообщают об участии в развитии заболевания других вирусов, особенно вируса Эпштейна–Барр в Северной Америке.

Анамнез заболевания

У пациентов наблюдается развивающаяся сыпь на лице, ягодицах и конечностях. Эта сыпь может сопровождаться зудом и не предваряться или сопровождаться симптомами и признаками вирусного заболевания.

Физикальное обследование

Синдром Джанотти–Крости характеризуется мономорфной папулезной или папуловезикулярной сыпью, рассредоточиваемой на лице (рис. 1), ягодицах и конечностях (рис. 2, 3). Туловище часто (но не всегда) остается чистым. Были сообщения о наличии синдрома Джанотти–Крости, связанного с инфекцией, вызванной вирусом Эпштейн–Барр, проявления которого отмечались только на лице. Отдельные папулы или папуловезикулы плотные, куполообразные и имеют размер от 1 до 5 мм в диаметре. Папулы могут «кебнеризироваться» (т. е. при папулезном акродерматите детей наблюдается феномен Кебнера) в местах травм и сливаться над локтями и коленями, образуя бляшки различного размера. Хотя в типичных случаях папулы имеют розовый или красный цвет, в некоторых случаях они могут быть телесного цвета или пурпурные. Сыпь может начинаться на лице, ягодицах или конечностях и распространяться на протяжении 7-дневного периода, поражая дополнительные участки. Распространено частичное проявление болезни без поражения лица и/или ягодиц. Сыпь обычно бессимптомна, но может сопровождаться зудом в отдельных случаях. Разрешение высыпаний может занимать от 2 до 8 нед.

Общий осмотр может выявить признаки причинной вирусной инфекции: лихорадку, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию, язвы на слизистой оболочке полости рта, фарингит и признаки поражения респираторного тракта. Лимфаденопатия и спленомегалия неспецифичны для случаев, связанных с гепатитом В.

Данные лабораторных исследований

Случаи, не связанные с инфекцией, вызванной вирусом гепатита В, обычно не имеют специфичных лабораторных показателей за исключением идентификации вируса с помощью культурального метода, иммунофлуоресценции, полимеразной цепной реакции и/или серологии. Лимфопения или лимфоцитоз часто наблюдаются в качестве неспецифического ответа на вирусную инфекцию. Хотя отклоняющиеся от нормы тесты на функцию печени являются постоянным признаком случаев, связанных с гепатитом В, они могут наблюдаться в случаях, не связанных с гепатитом В (например, при инфекции, вызванной вирусом Эпштейна–Барр). Большинство случаев синдрома Джанотти–Крости, связанного с гепатитом В в Южной Европе и Японии, вызваны подтипом гепатита В, обозначаемым «ayw»; в Корее – подтипом «adr». Пациентов с факторами риска гепатита В необходимо обследовать на этот вирус при первичном обращении.

Патофизиология и гистогенез

Синдром Джанотти–Крости рассматривают как самокупирующийся ответ кожи на различные инфекции. Он может развиваться из-за нижеперечисленных инфекций: вируса гепатита В, вируса Эпштейна–Барр, цитомегаловируса, ротавируса, парвовируса В19, вируса Коксаки А-16, респираторного синцитиального вируса, энтеровируса, экховируса, аденовируса, полиовируса, вируса краснухи, вируса парагриппа, герпес-вируса человека 1 и 6 типов и вируса иммунодефицита человека. Кроме того, сообщалось, что синдром Джанотти–Крости являлся следствием иммунизации, включающей дифтерию – коклюш, корь – эпидемический паротит – краснуху, грипп, полиомиелит, комбинацию дифтерия – коклюш – столбняк – полиомиелит – гемофильная палочка Б, гепатит В, корь – гепатит В и БЦЖ. Последние сообщения описали высыпание, подобное синдрому Джанотти–Крости, из-за инфекции Mycoplasma pneumonia, Bartonella henselae, β-гемолитического стрептококка группы А и Neisseria meningitidis. Подобно другим вирусным экзантемам, первоначальная стадия синдрома – гематогенная диссеминация причинного вируса в кожу. Последующий иммунный ответ на вирус вызывает воспалительную реакцию в кожных структурах (эпидермис, сосуды кожи), которая порождает сыпь. Высказано предположение, что это вирус-индуцированная реакция гиперчувствительности IV типа.

Возможно, что отложение иммунных комплексов в кровеносных сосудах кожи может быть причиной развития сыпи в индуцированных гепатитом В случаях.

Гистологические данные

Гистологическая картина синдрома Джанотти–Крости неспецифична. В эпидермисе отмечаются небольшой акантоз, очаговый паракератоз и очаговый спонгиоз. Сосочковый слой дермы умеренно отечен, с поверхностным лимфогистиоцитарным инфильтратом, который обычно периваскулярный, но может быть полосовидным. Иногда может наблюдаться явный лимфоцитарный васкулит с экстравазацией эритроцитов.

Иммунохимические красители выявили, что в воспалительном инфильтрате преобладают CD4+ Т-лимфоциты, около 20% – CD8+ Т-лимфоцитов. Также в эпидермисе повышено количество клеток Лангерганса.

Диагноз

Chuh предложил диагностические критерии синдрома Джанотти–Крости. Положительные клинические признаки включают в себя:

1) мономорфные, куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре;

2) любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо, ягодицы, предплечья и разгибательные поверхности ног;

4) продолжительность по крайней мере 10 дней.

Отрицательные клинические признаки:

1) распространенные очаги на туловище;

2) шелушение очагов поражения.

Дифференциальный диагноз

Классический синдром Джанотти–Крости редко путают с другими заболеваниями кожи, однако диагноз возможен при условии осведомленности врача о клинической картине такой патологии. В случае присутствия пурпурных очагов поражения их необходимо отличать от септицемии, лихеноидного парапсориаза, пурпуры Шенлейна–Геноха и, при наличии лимфаденопатии и гепатоспленомегалии, от лангергансоклеточного гистиоцитоза. Биопсия кожи и соответствующие микробиологические исследования позволяют различить эти заболевания.

Лечение и прогноз

Для синдрома Джанотти–Крости не существует специфического лечения. Симптоматическая терапия может включать топические стероиды и антигистаминные средства при сильном зуде. Прогноз выздоровления – благоприятный. Во многих случаях единственное, что нужно, – это уверить родителей в самопроизвольном выздоровлении ребенка.

Rook's Textbook of dermatology, eighth edition, edited by T. Burns, S. Breathnach, N. Cox, Ch. Griffiths in four volumes. Willey-Blackwell, 2010.
Lever's Histopathology of the Skin, 9th edition Elder D. E., Elenitsas R., Johnson B. L., Murphy G. F. Lippincott Williams & Wilkins, 2004.
Nelson Textbook of Pediatrics 18ThKliegman Elsevier, 2007.
Dermatology, third edition, 2-volume set, edited by J. L. Bolognia, J. L. Jorizzo, J. V. Schaffer. Elsevier, 2012.
Pediatric dermatology, fourth edition, 2-volume set, edited by L. A. Schachner, R.C. Hansen. Mosby, 2011.

Только для зарегистрированных пользователей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Диета при поносе, то есть в случае нарушения работы кишечника (которое принято называть расстройством), должна наладить его нормальное функционирование – какими бы причинами ни был вызван данный симптом.

При частом и жидком стуле организм неизбежно теряет воду и соли, поэтому и то, и другое необходимо восполнять. А еще крайне важно временно обеспечить пищеварительной системе облегченный режим, и именно для этого необходимо соблюдать диетическое питание.

[1], [2], [3], [4], [5]

Лечение поноса диетой

Эффективность лечения поноса диетой признана медициной со времен Гиппократа, который писал, что «действие диетических средств продолжительно, а действие лекарств - скоропреходяще».

Диета при поносе у взрослых базируется на: существенном сокращении количества пищи, как минимум 4-разовом питании малыми порциями, а также на полном прекращении употребления продуктов, которые каким-либо образом раздражают ЖКТ, усиливают сокращения гладких мышц кишечника (перистальтику) и способствуют повышенному брожению в нем. Диета при поносе у беременных придерживается тех же самых принципов.

Согласно лечебному питанию по Певзнеру, это механически, химически и термически щадящая слизистые кишечника и всего ЖКТ диета №4. Ее положено соблюдать при всех кишечных патологиях, сопровождаемых диареей и диспепсией, в течение 3-5 дней (до ощутимого улучшения состояния).

Дневной рацион должен обеспечивать не менее 2000 ккал, то есть калорийность пищи ниже средней физиологической нормы (2900-3200 ккал). Суточное содержание белков соответствует норме (90-95 г), жиров на 30% меньше нормы (70 г), а вот углеводная составляющая практически в два раза ниже нормативной (не более 250 г). Объем свободной жидкости должен составлять не менее 1,5 литра в день: при поносах чрезвычайно важно пить воду, чтобы избежать обезвоживания организма.

Диета при колите с поносом

Диета при колите с поносом – это диета №4Б, которая считается полноценной в физиологическом отношении: ее калорийность составляет 2900 ккал в день, содержание белков и жиров - по 100 г, углеводов - около 400 г. Рекомендует шестиразовое питание небольшими порциями. Пища не должна быть слишком горячей или холодной.

Диета при колите с поносом, как и у взрослых, не страдающих воспалением слизистой оболочки толстого кишечника, ограничивает практически те же продукты, но при этом разрешает употреблять:

овощное пюре (из картофеля и моркови);
спелые фрукты и ягоды (не кислые, очищенные от кожуры);
молочные продукты (кефир, простокваша, творог, но молоко и сметану – только в качестве добавок в блюда);
сливочное масло;
неострые сыры и вареные колбасы;
соусы (на нежирных бульонах с укропом и зеленью петрушки).

Точно также все блюда следует варить или готовить на пару, а затем доводить их до однородной консистенции (разваривать или измельчать дополнительно).

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Диета при дисбактериозе с поносом

Диетическое питание при нарушении микрофлоры кишечника, то есть при выраженной ферментной недостаточности и нарушении кишечного микробиоценоза, в принципе, не отличается от вышеперечисленных диет (см. - диета при поносе у взрослых).

Причины диареи при дисбактериозе кроются в том, что в тонком кишечнике уменьшается количество полезных бактерий, расщепляющих первичные желчные кислоты, и скапливается слишком много вредных бактерий, которые разрушают пищеварительные ферменты. Это негативно сказывается на нормальном метаболизме желчных кислот – их дегидроксилировании, деконъюгации и реабсорбции. В результате объем деконъюгированных желчных кислот в кишечнике повышается настолько, что начинается понос. Кроме того, при так называемом синдроме недостаточности пищеварения, характерном для дисбактериоза, часто появляются тошнота и рвота. И тогда врачами-гастроэнтерологами назначается диета при поносе и рвоте.

Главная задача, которую выполняет диетическое питание - сохранение водного баланса в организме, то есть количество потребляемой жидкости должно компенсировать объем жидкости, теряемой с рвотными массами и испражнениями. Однако медики предупреждают, что пить воду следует не ранее, чем через час-полтора после рвоты, а количество воды, употребляемое за один раз, не должно превышать 100-150 мл.

Далее, при условии хотя бы незначительного улучшения самочувствия, можно пить разбавленные некислые соки (естественно, кроме виноградного, сливового и абрикосового), чай с былыми несдобными сухариками. А затем, если повторных рвот не было в течение нескольких часов, можно понемногу употреблять рисовый отвар, печеные яблоки, полужидкую протертую рисовую кашу, сваренную на воде и без масла.

Понятно, что диета при дисбактериозе с поносом запрещает есть все, что может раздражать желудочно-кишечный тракт и приводить к усиленному выделению желчи: жирное, соленое, острое, кислое и консервированное, а также свежий хлеб и булочки, сырые овощи и фрукты, все виды бобовых, грибы, сладости, газированную минеральную и иные напитки с газом. Так что это диета №4 по Певзнеру. Но употребление жидкости ограничивается – не более литра в день.

[14], [15], [16], [17], [18]

Диета при поносе у детей

Диета при поносе у детей грудного возраста, которые находятся на естественном вскармливании, предполагает продолжение кормления грудным молоком, но при этом необходимо увеличить количество кормлений. Если ребенок отказывается сосать грудь, не надо пытаться сделать это любым способом… Лучше попоить ребенка водой: потеря жидкости для маленьких детей особенно опасна.

Необходимо иметь в виду, что диетическое питание при диареи у детей первых двух месяцев жизни может потребовать на некоторое время заменить вскармливание грудным молоком на кормление смесями, не содержащими лактозы (молочного сахара). Это касается тех случаев, когда у новорожденного (как правило, у недоношенного или с небольшим весом при рождении) выявлена лактазная недостаточность – дефицит расщепляющего молочный сахар фермента лактазы. Кормление безлактозными смесями длится до тех пор, пока ребенок не перестанет поносить, и педиатр не разрешит вернуться к кормлению грудным молоком.

После трех лет, когда дети едят практически все и питаются вместе с взрослыми членами семьи, диета при поносе включает те же продукты и имеет те же ограничения, что и диетическое питание у взрослых.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Диета после поноса

Диета после поноса - диета №4В, назначаемая на время выздоровления после острых патологий кишечника. Калорийность данной диеты - 2900-3100 ккал в день, содержание белков -100 г, жиров -100 г, углеводов - 420-450 г. Питание дробное, 5-6 раз в день. Объем выпиваемой за сутки воды – до 1,5 литра.

Соблюдение диетического питания означает исключение из рациона ржаного и зернового хлеба, свежего белого хлеба и любых хлебобулочных и мучных изделий, а также жирного мяса, рыбы, птицы и наваристых бульонов на их основе; копченостей и консервов (мясных и рыбных); грибов и грибных бульонов; всех бобовых; не прошедших тепловую кулинарную обработку свежих овощей и фруктов; кофе, какао, газированной воды и напитков.

Кроме варки и приготовления на пару, разрешается готовить блюда путем запекания в духовке, а измельчать пищу уже не требуется.

Диетическое питание после диареи разрешает употреблять:

подсушенный пшеничный хлеб;
первые блюда на некрепком бульоне или на отваре овощей (с мелко нарезанными и хорошо разваренными овощами и крупами);
нежирные мясо, рыба, птица (вареные, рубленые или запеченные без корочки);
каши рассыпчатые (кроме перловки и пшена);
отварную вермишель и лапшу;
кисломолочные продукты, а молоко, сметану и сливки - при добавлении в блюда;
овощные пюре (из картофеля, моркови, цветной капусты);
спелые и сладкие фрукты (яблоки, груши, цитрусовые) и ягоды без кожуры (кроме слив и винограда) - не более 200 г в день.

[25], [26], [27], [28], [29]

Читайте также: